|
ПРОБЛЕМНІ СТАТТІ УДК: 616-036.12:616.8-00 ПРОБЛЕМА ПРИОНОВ: СЕГОДНЯ И ЗАВТРАИнститут эпидемиологии и инфекционных болезней им. Л.В. Громашевского АМНУ, г. Киев РЕЗЮМЕ. У статті подано оглядові дані щодо властивостей пріонових інфекцій, деяких механізмів та факторів їх поширення, основ епідеміологічного нагляду за ними; вказані державні акти України, що регламентують діяльність відповідних структур держави щодо запобігання інфікування людей та сільськогосподарських тварин пріонами. Наведено дані власних спостережень авторів, згідно яких імовірні випадки хвороби Крейтцфельдта-Якоба виявлено у 0,32% хворих на нейроінфекції, а 12,1% імунобіологічних препаратів (за даними документальної експертизи) потребують дослідження на наявність пріонових агентів у спеціальних лабораторних дослідженнях. SUMMARY. Information about clinical symptoms of prione infections summarized in this article. 0,32% patients with neuroinfecions had some symptoms of Greutzfeldt-Jakob disease, but diagnosis of this infection wasn't verificated. История изучения прионовых инфекций, относящихся к обширной группе медленных инфекций, включающей заболевания многочисленных представителей животного мира от дрожжей до человека, имеет несколько этапов, наиболее значительный из которых относится к концу ХХ столетия. Это связано, в первую очередь, с открытием их этиологического агента и эпидемий так называемого "коровьего бешенства" — трансмиссивной энцефалопатии крупного рогатого скота, начавшейся в Великобритании в 1986 г., с последующим распространением по континентам земного шара, наиболее интенсивным в странах Европы. 1982 г, ознаменовался фундаментальным открытием в области биологии, медицины и связанных с ними наук. А именно, была дополнена центральная догма биологии о материальном субстрате наследственности, доказано, что не только нуклеиновые кислоты, но и определённые белковые молекулы, впоследствии названные прионами (protein infection), способны к передаче ряда своих свойств [1]. Исследования, стимулированные эпидемией "коровьего бешенства" в 1986 г. в Великобритании, подтвердили это положение, однако выдвинули ряд проблем, не решенных ещё и до настоящего времени. Особое внимание уделялось и уделяется медленным инфекциям прионовой природы, в той или иной степени связанным с человеком и его жизнедеятельностью. Одним из кардинальных вопросов в этой проблеме является возможность передачи приона от человека к человеку, механизмы и факторы этого процесса. Достаточно чётко показана способность возбудителя трансмиссивной губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота (ТГЭ КРС) преодолевать межвидовые барьеры при заражении per os, не говоря о его парентеральном введении. В последние два-три года интерес к прионам снизился, что обусловлено рядом обстоятельств. Среди них невысокие статистические показатели смертности, не отражающие реальной ситуации. Прижизненная и даже постмортальная диагностика в большинстве стран, в том числе в Украине, практически отсутствует. Снижению интереса к этой группе болезней способствовало появление "новых" инфекций (атипичная пневмония "куриного гриппа"), активизация распространения ВИЧ-инфекции и др., а также социальные и экономические потрясения в ряде не только стран, но и целых регионов Планеты, когда средств в государствах не всегда хватает для ликвидации крупномасштабных вспышек и эпидемий "старых" классических инфекций. В то же время прогнозы специалистов [2] свидетельствуют о продолжающемся распространении прионовых инфекций, в частности болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ), с регистрацией к 2040 году 136 тысяч её манифестных форм. Нельзя сказать, что мировое сообщество на уровне государственных структур и ВОЗ не предпринимало и не предпринимает ничего для ограничения распространения "новой формы" болезни Крейтцфельдта-Якоба. В Украине рекомендовано чёткое соблюдение Международной Конвенции о санитарной охране территорий государств от заноса и распространения особо опасных инфекций, приняты законы "Про санітарне та епідемічне благополуччя України", "Про захист населення від інфекційних хвороб", которые содержат сведения о прионах. Во исполнение Указа Президента Украины принята программа, утверждённая Кабинетом Министров Украины "Про затвердження Програми запобігання і ліквідації проявів захворювання на губчастоподібну енцефалопатію та інших пріонних інфекцій на території України 2001—2010 рр.". Изданы соответствующие распоряжения Главного государственного санитарного врача Украины "Про захист населення територій України від губчастоподібної енцефалопатії та запобігання поширенню пріонних інфекцій", а также Главного государственного ветеринарного врача Украины, ряд других нормативных актов, направленных на недопущение ввоза инфицированных прионами объектов. На данном этапе система борьбы с прионами базируется на основе положений эпидемиологического надзора. Который в реальной действительности, касательно прионных инфекций человека (болезнь Крейтцфельдта-Якоба — БКЯ, синдромы Герст-Страуслера-Шейнкера, Миотча, фатальная семейная бессонница) строится на рекомендации ВОЗ, на регистрации и анализе клинически манифестированных случаях заболевания — подтвержденных клинически, эпидемиологически и лишь в отдельных случаях — лабораторно. В то же время прионовые инфекции относятся к группе персистирующих с длительным пожизненным пребыванием возбудителя в организме человека или животного. В течение всего этого периода заражённый остаётся носителем приона, постоянно или периодически активируемым источником инфекции с высокой вероятностью передачи возбудителя чувствительной особи. Как правило, это происходит на фоне бессимптомного или малосимптомного течения болезни, которая таким образом не распознаётся, не регистрируется, выпадает из системы эпидемиологического надзора, искажая реальную картину распространения прионовых инфекций в стране, негативно сказываясь на эффективности противоэпидемических мероприятий. В то же время поток данных о бессимптомном и субклиническом течении прионовых инфекций, персистенции их возбудителя непрестанно увеличивается [3]. В основном это работы специалистов по ветеринарной медицине, которые имеют прямое отношение к безопасности пищевых продуктов. Однако если учесть инфекционную активность прионов, недостаточную изученность механизмов их передачи, возникают дополнительные серьезные проблемы и для медицины — достаточно указать на хирургические вмешательства, эндоскопические обследования и высокую устойчивость этих агентов при проведении стерилизационных мероприятий. Наличие бессимптомных форм этих инфекций, отсутствие реальных действующих юридических актов о необходимости обследования доноров крови, с которой возможна передача прионов [4], органов для трансплантации, других биосубстратов организма ставят вопрос о необходимости модернизации эпидемиологического надзора для эффективной защиты популяции человека от прионовых агентов. В системе эпидемиологического надзора недостаточно прослеживается его активное начало — активное выявление источников инфекции, определяющих замаскированное течение эпидемического процесса до стадии накопления "критической массы" носителя возбудителя инфекции и чувствительных особей, что завершается вспышкой или эпидемией. В силу этого мы не знаем реальной ситуации с тенденциями распространения БКЯ, а тем более других инфекций этой группы среди населения Украины. В то же время есть все основания говорить о его развитии. Можно привести следующие факты: Проведены клинико-эпидемиологические и лабораторные обследования 940 больных с нейроинфекциями, госпитализированных в клинику нашего Института в течение 1999—2003 гг., из которых у 3 (0,32%) была (на основании клинических критериев ВОЗ) заподозрена болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Окончательный диагноз не был сформулирован в связи с отсутствием для этого возможностей. Сообщалось о случаях прионовых заболеваний в Полтавском регионе Украины [5], где показатель поражённости населения составил 0,43 на 1 млн. населения, а также об их наличии в Донецком регионе [6]. Даже эти отрывочные, далеко не полные данные, свидетельствуют о циркуляции прионовых агентов в популяции населения Украины и диктуют необходимость проведения широких мониторинговых исследований по этим инфекциям с целью определения групп риска и возможных эндемичных регионов. Мы не затрагиваем в этой работе состояния распространения прионов среди сельскохозяйственных животных в Украине, поголовье которых, по официальным данным, свободно от этих агентов. Однако, на наш взгляд, безоговорочно признать это положение в свете современных эпидемиологических, вирусологических и общепатологических данных, а также наличия (пусть единичных случаев) прионовых заболеваний крупного рогатого скота вблизи Украинского региона, — затруднительно. Всегда существует опасность недовыявления прионинфицированных животных, что связано с высоким удельным весом бессимптомного течения болезней этой этиологии. В качестве иллюстрации можно привести работу американских ученых, исследовавших прионовую инфекцию у лосей, находящихся в неволе. У 10 животных из 17 обследованных в ткани головного мозга иммуногистохимическим методом были обнаружены специфические образования. Однако только у 5 из позитивно прореагировавших были начальные клинические признаки прионовой болезни. Выводы. Из изложенного выше очевидна необходимость активизации эпидемиологического надзора путём анализа факторов передачи прионов, широкого использования современных лабораторных и клинических методов обследования подозреваемых больных, лиц из групп повышенного риска, выявления возможных очагов и эндемичных регионов этих инфекций. Это неразрывно связано с необходимостью укрепления материально-технической базы специализированных лабораторий, клиник нейроинфекций и психиатрических стационаров. Прионы медленно, но упорно заполняют свою экологическую нишу в живом царстве Планеты, отсутствие активного противодействия этому уже в ближайшем будущем может привести к непоправимым последствиям для человека. Литература |